一名29歲的王小姐因為嚴重腹痛被送進急診,經檢查未發現問題,打完止痛針後便返家,待藥效過後疼痛又開始發作。後來某次又急性腹痛發作,如廁後忘了沖水,才發現自己的尿液顏色是呈現紫紅色,經檢驗後確診是名為「紫質症」的罕見疾病。林口長庚醫院神經內科部神經肌肉疾病科郭弘周主任表示,紫質症是一種罕見疾病,是因為血紅素中的血基質合成過程中的酵素基因異常,造成酵素活性降低,使患者身體內的紫質或其前驅物過量累積所導致的疾病。這些紫質或其前驅物對身體具有神經毒性和腎、肝毒性,臨床症狀因此產生。目前台灣已發現50多個紫質症病例。紫質症有先天遺傳也有後天造成的,發病率約30萬分之1,通常好發於10-40歲女性,多在青春期後發病。雖然有此基因異常的病患,一生中可能不曾發病,但當誘發因素出現,常造成嚴重腹痛;如又接觸到某些藥物,常造成嚴重的神經系統或精神症狀。紫質症有許多類型,每種類型的症狀不盡相同,臨床表現主要分成慢性皮膚病變及急性神經內臟症狀兩大類。慢性皮膚病變患者的皮膚非常敏感,輕微碰撞即產生傷口且不易癒合,有些對陽光非常敏感,皮膚經照光後會產生水泡、結痂和色素沉著。急性神經內臟症狀患者,則會有腹痛、嘔吐、便祕等腸胃症狀,或焦躁、沮喪、迷惘與精神錯亂等精神症狀。此疾病的發作和一些誘發因素也有關係,例如:飢餓、不正常的飲食、酒、藥物與精神和身體壓力等外在刺激,以及月經生理週期的女性荷爾蒙改變等內在刺激,都是常見的發病因子。常見的症狀則有腹痛、痙攣、噁心、嘔吐、腹脹或便秘等。紫質症發病急性期時,病患尿液中的紫質會上升,經光線氧化後成為深紅色的化學物質,導致尿液顏色會呈現紫紅色。紫質症發作時症狀可持續數天或數周,適當治療能及時緩解嚴重症狀和避免嚴重併發症,目前藥物治療可用血基質製劑藥品注射,數天內即可有效緩解症狀,若是頻繁發作或與月經週期發作有關的發作,建議可定期施打血基質製劑,達到預防的效果。郭弘周主任表示,發生不明原因腹痛需考慮紫質症的可能,特別是女性已排除腸胃和婦產科的問題。另外,遺傳性紫質症的機率很低,不必過度恐慌。而肝臟型紫質症的病人若有正常作息及飲食,也可減少急性發作。


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工商時報【林憲祥╱高雄報導】伴隨國際鋼鐵行情大漲,中鴻(2014)25日開出的8月份內外銷盤價,全面調漲各項產品價格,內銷價格部份,包括熱軋、冷軋及熱浸鍍鋅產品價格,每公噸調漲300∼500元,其中熱軋漲幅約2.87%,外銷價格則每公噸上漲30美元,中鴻這項漲價為5月份以來首度調漲。中鴻董事長韓義忠表示,主要考量大陸寶武鋼、台塑越南河靜鋼廠、日本及美國鋼廠等紛紛調漲鋼價,再加上國際鋼鐵原料及扁鋼胚價格仍在高檔,原料成本上漲等因素,有必要適度調漲價格。中鴻8月份廠盤會議決定,全面調漲各項產品價格,其中內銷產品價格部份,熱軋和熱浸鍍鋅鋼品每公噸上漲500元,冷軋產品每公噸上漲300元;外銷價格部份,熱冷軋產品每公噸都上漲30美元,為近四個月來首度漲價。中鴻盤價調整後,熱軋廠交價每公噸近1.8萬元台幣,冷軋每公噸在2.1萬∼2.2萬元左右,外銷價格每公噸最新報價為540∼550美元左右。中鴻表示,這次調漲各項產品價格,最大考量是近來國際行情都大漲,加上原料成本高漲,公司沒有不跟著調漲價格的理由,主要包括大陸寶鋼8月份熱軋每公噸調漲100元人民幣,相當於美金逾15美元,且鞍鋼熱軋每公噸調漲30美元,台塑河靜鋼廠熱軋每公噸漲25美元,日本鋼廠熱軋每公噸擬調漲30美元以上。此外,國際鋼鐵原料部份,目前鐵礦砂價格稍有回檔,但每公噸仍挺在118美元,煉焦煤礦原料每公噸報價約175美元,至於國際扁鋼胚半成品價格也呈現上漲局面,最新報價每公噸在450∼460美元左右,在原料成本高漲下,公司勢必要適度反映成本。展望未來,中鴻認為,隨著貿易大戰氣氛緩和,有助於消除市場一些不確定因素,可望激起買氣,加上第四季需求旺季即將來臨,以目前市場庫存偏低的情況,可望帶動一波增補性庫存需求,因此對於後市前景,持審慎樂觀的局面。


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(法新社香港24日電) 亞洲股市今天大多收紅,得益於更多亮眼的企業財報以及中國和美國貿易戰重燃將獲得解決的希望。儘管美國聯邦準備理事會(Fed)下週關鍵會議登場前,聯準會官員不能就政策發表意見,但他們對於聯準會降息幅度的決定仍令投資人引頸翹望。然而,投資人仍關注企業財報季,這一季大致上相當亮眼。最新發布的可口可樂公司(Coca-Cola)、玩具生產商孩之寶公司(Hasbro Inc.)和美國摩托車製造商哈雷機車(Harley-Davidson)財報都很亮眼,有助於美股3大指數大幅收高。根據媒體報導,美國總統川普的貿易代表萊特海澤(Robert Lighthizer)下週將率領一支代表團赴中國重啟貿易談判,增添市場樂觀情緒。這將是5月中美磋商中斷後雙方首次會面;川普當時稱北京當局出爾反爾,因此突然決定對中國輸入商品加徵關稅。之後,川普和中國國家主席習近平在日本大阪20國集團(G20)峰會場邊會面,雙方商定重回談判桌。港股恆生指數上漲57.56點或0.20%,收在28524.04點。上海綜合指數勁揚23.33點或0.80%,收在2923.28點。日本東京日經225指數上漲88.69點或0.41%,收在21709.57點。雪梨股市上揚0.77%,但新加坡股市下滑0.14%,曼谷股市收低0.11%,台北股市下滑0.11%,孟買股市收低0.34%。由於日本揚言打擊南韓關鍵科技業,市場對於一觸即發的貿易爭端衝擊感到擔憂,權值股三星(Samsung)和SK海力士公司(SK Hynix)雙雙重挫,導致首爾股市挫跌0.91%。(譯者:葉俐緯/核稿:徐崇哲)


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繼美洲盃足球賽之後,最挺足球的愛爾達電視又帶來好消息!台灣時間7月17日下午4點45分,愛爾達電視將透過體育1台(中華電信MOD CH 200) 、Hami Video 及 ELTA TV影視,現場直播2022年「FIFA世界盃會外賽亞洲區第二輪暨2023年亞洲盃資格賽抽籤儀式」,第一手為大家帶來台灣男足將對上哪些亞洲足球強權。   世界排名第125位 中華被列為第三檔次 上一屆會外賽成功凝聚國內球迷士氣的中華隊,目前世界排名為125,本屆抽籤被列為第三檔次,同組將有四名對手,小組前二才有機會晉級會外賽第三輪。中華隊在英國教練蘭卡斯特(Louis Lancaster)帶領下近況不錯,上個月兩場國際友誼賽一勝一和,6月11日更在客場以2:0打敗香港,拿下52年來對香港的第一勝,意義重大。   會外賽九月開踢 足協力拚組建最強中華隊 對上香港時獨進兩球的陳浩瑋,剛剛轉戰香港東方龍獅,近況不錯的他,將成為中華隊在會外賽非常重要的戰力,再加上隊長陳柏良在中場的節奏掌控、前鋒朱恩樂、中場吳俊青、溫智豪的破壞力,中華男足前場攻勢戰力不差。後防線上的王睿、陳庭揚也都越來越成熟,中華隊的戰力正在穩定成長中。雖然亞洲區足球實力,仍以日本、南韓和澳大利亞、卡達等實力較為突出,但如果能對上這些強隊,對台灣男足的經驗值將是非常大的幫助。因此愛足球的觀眾朋友們,請一定要鎖定愛爾達體育1台,關心中華隊、為中華隊加油。   更多詳細節目資訊,請上愛爾達官方網站elta.tv 或是Facebook「愛爾達體育家族」查詢!


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苗可麗與連俞涵這對在《一千個晚安》的母女,即將在本週誤會冰釋、母女重逢?劇中苗可麗因為曾經入獄等種種因素,讓她含淚忍痛放棄和親生女兒相認。當連俞涵無意間得知苗可麗竟是她的親生母親,從震驚、糾結到接受的轉折都扣人心弦。私底下的苗可麗跟女兒卻情同姐妹,而連俞涵的媽媽則是生活比女兒充實,連俞涵笑說:「約媽媽吃飯可能還得提前預約」。無論在劇中或是現實生活,苗可麗都是為了小孩可以付出一切的好媽媽,私下她對唯一的女兒也沒有什麼要求,只希望她能成為一位善良且懂得付出愛的人,其餘別無所求。苗可麗與女兒的感情很好,就像姐妹一樣,現在最大的心願就是自己的身體健康,並調整工作量,把時間都拿來陪伴父母和女兒,苗可麗笑說她現在的目標就是要成為女兒最要好的朋友。從小就是好寶寶的連俞涵,成長家庭也很單純,因此像戲中這樣曲折多舛的身世只能在劇本遇到,若是發生在真實人生中,連她自己都認為沒辦法一下子就接受。但因為本身是樂天的射手座,連俞涵喜歡去放大看好的事情,將不好的事情自己消化,因此並不會怨天尤人,反而會抱著感恩的心。劇中連俞涵20年沒有感受過母愛,真實生活中與家人、媽媽的感情都很好。小孩長大後,父母會經歷一段空巢期,因為生活重心的轉移而變得不適應,但連俞涵的媽媽完全沒有這種問題,反而放下對小孩的擔心和牽掛後,生活過得多采多姿。連俞涵透露媽媽比她還要忙碌,笑說:「以後要約媽媽出去吃飯旅行,可能都要提前預約了。」更多鏡週刊報導張棟樑愛推理被網友稱柯南 自認「守口如瓶」不是好奇寶寶張棟樑遇情敵醋勁大發 甩草食男形象直球對決拍戲想到身後事 連俞涵盼有生前告別式


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美國經典甜食「巧克力豆餅乾」,是許多大人小孩的最愛。紐約市就有許多排隊名店,每一間都各具特色,這次帶您走訪其中三間人氣商家,品嚐香草口味、杯子形狀,還有烤得金黃酥脆的巧克力豆餅乾。外表厚實酥脆,內餡濃郁香醇,每一口咬下去都能療癒人心!這是美國人酷愛的巧克力豆餅乾,紐約市就有許多排隊名店,這次帶您走訪其中三間,看看這個樸實的甜點,藏有什麼美味秘密。首先來到這間巧克力名店,老闆托雷斯是著名的甜點師傅,店內的巧克力全是自家手工製。甜點師傅JacquesTorres:「這是紐約最棒的巧克力的故鄉,如果做得好,餅乾外表會有點酥脆,內餡柔軟還有一層巧克力,不太難嚼也不會太軟。」將麵粉、雞蛋、香草和糖均勻攪拌,再加上巧克力碎片。主廚:「這是黑巧克力64%,我們會用兩大袋,來做一批餅乾約30公斤。」機器負責在1分鐘內,切出80個餅乾,之後放入烤箱,就完成了。網路製作人:「我非常喜歡。」手掌大小的餅乾真材實料,一塊賣3.49美元,大約新台幣108元。接著來到第二間超高人氣的甜點店,法國名廚多明尼克安賽爾以創意著稱,這裡的餅乾是杯子狀的,讓顧客能在裡面加上牛奶一起吃,也讓它成為店內的人氣商品。顧客:「牛奶是冷的餅乾是熱的,裡面有巧克力,所以我覺得這真是個很棒的地方。」主廚:「很有樂趣,也是品嚐巧克力豆餅乾,很好的方式。」店內選用精緻的法芙娜巧克力,首先將長方形的麵糰放入杯狀模型當中,烤好後拿出來冷卻,接著倒入香草牛奶。一個賣4.75美元,大約新台幣148元。網路製作人:「嗚,哇,天啊。」最後帶您來到這間台灣人也經常光顧的樂凡麵包店,這個得獎無數的名店,以超級大塊的餅乾著稱,裡面有滿滿融化的巧克力。顧客:「我的女兒一直告訴我,必須來買這個餅乾,自從來到紐約就一直聽說這裡,你喜歡嗎,全世界最棒的餅乾。」每一塊餅乾都標榜純手工,出爐後呈現美麗的金黃色,花生、胡桃都是很受歡迎的餅乾口味,一塊4美元,相當於新台幣125元。造訪紐約時,不妨來品嚐比較看看這三間各具特色的巧克力豆餅乾。更多 TVBS 報導搶攻午茶商機! 日本料理推「夢幻果昔」吸眼球 台創餅「泰」好賣! 台商增廠駐「東部經濟走廊」 「吃」出市場! 大陸零食年銷售額2兆RMB  美食達人在民間!萬人臉書社團 辦市集


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(中央社英國波楚施21日綜合外電報導)愛爾蘭高球選手勞瑞(Shane Lowry)今天在英國公開賽頂住狂風暴雨,以6桿差距力克英國的佛利特伍(Tommy Fleetwood),拿下他在大賽的首冠。在天候極為惡劣的情況下,勞瑞末輪打出高於標準桿1桿的72桿,但仍以4輪總計低於標準桿15桿269桿成績,高舉英國公開賽冠軍獎盃「葡萄壼獎杯」(Claret Jug)。勞瑞在第4輪始終維持至少領先3桿優勢,佛利特伍難以對他構成足夠壓力;佛利特伍在第14洞吞下雙柏忌後,實際上已無望挑戰勞瑞。佛利特伍末輪只打出高於標準桿3桿的74桿,最終以4輪總計低於標準桿9桿的275桿成績獲得亞軍。儘管天候惡劣,大批球迷仍在球場為選手大聲喝采,領先的勞瑞今天在第1洞吞下柏忌,讓情勢一度緊張。之後他在第4洞到第7洞間抓下3隻小鳥,讓總桿數變成低於標準桿18桿,將領先拉開。32歲的勞瑞在賽後記者會說:「能帶著獎盃坐在這裡,真的太不可思議了,看看獎盃上的名字,我真的很不敢相信那是我,我沒辦法想像這真的發生了。」1951年後首場在北愛爾蘭土地上進行的英國公開賽,勞瑞走下第18洞時,讓家鄉球迷雀躍不已,這場比賽甚至可說是勞瑞生涯的代表作。勞瑞說:「我知道我在家鄉出賽,且在最後的第18洞仍保持領先,我讓自己享受其中,當我走下第18洞時,情況真的難以置信,他們(指球迷)歌唱著,且陷入瘋狂。」「有時候我會因為在家鄉球迷面前打球而陷入掙扎,且以前真的發生過,但過去幾天憾事不再重演,我打得蠻好的。」(譯者:李晉緯/核稿:徐崇哲)1080722


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撰文/ 今周刊書摘 Angie張丹茹年輕人是否應該多賺錢時,如果是你,你的答案會是什麼呢?前段時間,我的助理Emma來家裡做客,她死皮賴臉要在我家住。原因是在我家裡住,可以和我痛快聊天。那幾天,我的作息基本上是亂的,因為一聊High,就收不住。每天晚上都聊到超過11點,才依依不捨準備睡覺。和Emma聊到年輕人是否應該多賺錢時,她的回答是:「現在作為學生不在意錢多錢少,做自己喜歡的工作更重要。」如果是你,你的答案會是什麼呢?說實話憑直覺,我的答案和Emma是一樣的。可是仔細思考這個問題,其實選什麼答案不是關鍵。關鍵在於,做了選擇之後,你怎麼看待這個選擇。如果你選擇了年輕時應該多賺錢,你的結果可能會是這樣的:因為把注意力都放在了賺錢上,有了一個核心目標,你做事的時候更加有衝勁。當然,你的結果也可能會是這樣的:因為把注意力放在了賺錢上,哪裡給的工資高,就往哪裡去。最後的結果可能會因為頻繁跳槽,能力沒有得到累積,最後越來越不值錢。如果你選擇了自己喜歡的工作,你的結果可能會是這樣的:雖然一開始的收入不高,但自己真心喜歡這份工作。非常認真而努力地對待這份工作,越幹越出色,漸漸得到了賞識,收入自然而然就多了起來。當然,你的結果也可能會是這樣的:在沒有正式把興趣和工作結合之前,萬般肯定自己的興趣和天賦,投入100%的熱情找自己感興趣的工作。卻在真實的工作環境中,漸漸喪失掉自己的興趣。我身邊也有這樣的例子,因為很喜歡音樂,選擇了和音樂相關的工作。最後卻因為在工作中總是與公司產生對於音樂不同的價值觀,而放棄了這份工作。現實就是這麼的殘酷,你選擇了年輕時應該多賺錢,但不是你想賺就能賺。你是不是有足夠的能力可以賺到相應的錢?你選擇了自己看似喜歡的工作,但誰能確定你能由始至終單純地喜歡幹一件事?問題的關鍵不在於你做了什麼選擇,而在於你做了選擇後,是不是屬於願意為自己的選擇負責到底的這一類人。本文取自《知識變現:微夢想、微行動、微習慣,開啟你的斜槓人生》,今周刊出版【新聞專題】職涯夯趨勢 新世代不一樣延伸閱讀不是每個人想要工作就能有工作,有的失業跟懶不懶無關…★ 更多Yahoo論壇文章少了昆伯擋子彈 豬隊友怎麼辦?殺人案頻傳 邱太三部長會繼續拒絕執行死刑嗎?勇敢是 永遠對「不好」笑著說還好還好一路讓人刮目相看的臺北女生,在倫敦成為「谷歌人」反思斷交潮 建立「中華民國第二共和」________________________


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中國時報【報導徐桐炘、許雅淳】「成龍國際動作電影周」正在山西大同如火如荼舉行中,本屆參賽作品比去年多了一倍,最後選出大陸、巴西、美國、印度、印尼、巴基斯坦和俄羅斯等10部入圍片,但成龍謙稱,該活動雖已走過起步階段的艱難,仍是只有5歲的「小孩子」。宣傳片《初心》由導演丁晟執導,將成龍65年傳奇人生濃縮在70秒影像之中,成龍感慨:「我今年65歲,還不想停下來,只是偶爾想回頭看看。」年輕演員朱一龍、吳磊以青年大使身分出席開幕儀式時,紛表達對成龍的尊敬,成龍表示:「我只是在做自己該做的事,沒想到給後輩帶來這麼大觸動。希望你們能記得對職業的敬畏心,並一直堅持下去。」號召保護古長城成龍不忘感謝所有工作人員、影人、親友和影迷支持,讓電影周規模愈來愈龐大,評審團也更加國際化,更邀請名導徐克擔任評審團主席,成龍相信評審結果將更專業、更有公信力,「可以讓過去一年在動作片領域辛苦打拚的同行們得到應有的嘉獎。」再度在山西舉行活動,成龍親自走訪古城牆,直呼想從中找到靈感拍攝電影,更登高一呼帶頭捐出100萬人民幣(約450萬台幣),號召一人捐一元成立「古長城保護計畫」基金,盼能維護中國歷史上的重要古蹟萬里長城。JJ看電影找靈感成龍更為當地帶來商機,免費代言大同黃花(金針花),22日舉行訂貨大會,他率先認購百萬人民幣,並呼籲星友和影迷透過「餐桌消費」扶貧:「這麼好的東西,我一定要推薦給朋友們。」最後成功發揮超人氣,讓訂購總金額在一天內飆到9840萬人民幣(約4億4000萬台幣)。金曲歌王林俊傑(JJ)21日受邀赴山西參加第5屆成龍國際動作電影周開幕式,擔任表演嘉賓,一連飆唱為電影《少年的你》所寫的主題曲〈我們很好〉,並改編〈她說〉、〈不為誰而作的歌〉,致敬在螢幕前後,為動作電影無私付出的工作人員,他興奮說:「音樂和電影一直都緊緊相扣,這次選唱的歌曲也跟電影有關係,獻給為電影和夢想一直默默付出的台前與幕後人員。」JJ出道16年,曾在金馬獎獻唱,重新演繹許多經典電影歌曲,引起回響,他表示只要得空便會去戲院看電影,這次雖為演出嘉賓,內心仍有一顆熱愛電影的心,電影能觸動內心世界,進而獲取靈感的創作泉源,透露〈一千年以後〉靈感是來自威爾史密斯主演的電影《機械公敵》。而JJ曾談到希望強調音樂在影視作品的重要性,讓更多年輕一代朋友,藉由音樂來認識經典電影和電影人。


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【楊勝凱/綜合報導】亞足聯在17日於吉隆坡進行2022年卡達世界盃足球賽亞洲區會外賽抽籤,世界排名第125的中華隊落在第3檔級,結果被抽在B組將與世界盃球隊澳洲(世界第43)和西亞的約旦(世界第98)、科威特(世界第156)及尼泊爾(世界第165)5隊同組,比賽從9月5日起到明年6月9日止,中華男足肯定將面臨舟車勞頓的困境。 2022年卡達世界盃亞洲區共有4.5個名額,這次亞洲區第2循環的資格賽,共有亞洲前34名球隊以及首輪晉級的6隊,共40隊分成8組各5隊,其中分組第1和4支最佳第二球隊可以晉級亞洲區資格賽的最終輪,來爭取最後2022年世界盃足球會內賽的門票。 但今出爐的籤表,很可惜台灣最期待的日、韓以及在台灣有許多外勞的越南、印尼等隊都沒分到同組,反而是與台灣距離遙遠的澳洲和一向以身體素質強悍的西亞球隊約旦、科威特同組,中華男足將面臨路途遙遠以及西亞強悍身材的苦戰,中華一向對西亞強悍打法比較懼怕,如今要晉級最終輪恐怕得有一番苦戰。 除了中華男足所在的B組外,H組的南北韓大戰以及C組死敵伊朗、伊拉克,以及G組包括越南、泰國、馬來西亞和印尼的東南亞內戰,都相當引人矚目。 2022年世界盃中華男足賽程:2019.9.5(四) vs 約旦 (主場)2019.9.10(二) vs 尼泊爾(客場)2019.10.15(二) vs 澳洲(主場)2019.11.14(四) vs 科威特(客場)2019.11.19(二) vs 約旦(客場)2020.3.26(四) vs 尼泊爾(主場)2020.6.4(四) vs 澳洲(客場)2020.6.9(二) vs 科威特(主場)


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